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Introducción: Las anomalías congénitas son todas las alteraciones del desarrollo estructural, funcional, metabólico y de la conducta presentes al nacer, aunque pueden manifestarse más tarde, resultantes de una embriogénesis defectuosa. Para la correcta interpretación de las malformaciones congénitas se hace necesario revisar las diferentes clasificaciones existentes y como se han ido modificando en el tiempo. Otro elemento importante es precisar el valor práctico de las mismas.

Objetivo: Describir el estado del arte en relación a la clasificación de las malformaciones congénitas.

Método: Se hace un estudio de revisión de las clasificaciones de las malformaciones congénitas mediante Medline con el uso de pubmed, en los últimos 20 años para conocer el estado actual de la temática. La estrategia de búsqueda inicial estuvo dada por: ("Congenital Abnormalities"[Mesh]) AND "Teratology"[Mesh]. Se hace un estudio bibliométrico que permitió conocer las principales palabras claves, autores y organizaciones relevante así como el mapa temático.

Resultados:  Se identificaron las palabras claves que permiten búsquedas más precisas en relación a las malformaciones congénitas, así como los autores, revistas e instituciones. Se describe el mapa temático.

Conclusiones: Las clasificaciones de las malformaciones congénitas es fundamental para poder establecer los estudios necesarios del punto de vista epidemiológico y para los registros existentes en los difrentes países, en muchos de los cuales, no son utilizadas.